关于HPS在医学上的含义:首先,HPS可以指代噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome),这是一种由免疫系统过度活化介导的多器官炎症反应综合征。其特征是骨髓和其他网状内皮系统中巨噬细胞和组织细胞的活化,具有显著的噬血细胞作用。临床上以持续发热、肝脾大、全血细胞减少、淋巴结肿大、肝功能不全、高铁蛋白血症及噬血细胞现象为主要特征。该病多见于儿童,起病急,临床表现复杂多样,病情进展迅速,治疗难度大,病死率高。其次,HPS也可能指代肝肺综合征(Hepatopulmonary Syndrome),这是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常,导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现。肝肺综合征是终末期肝脏病的严重肺部并发症,临床特征为排除原发心肺疾患后的三联征——基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。
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